Bác sĩ bệnh viện Nhi

http://ngoainhi.com

Nang ống mật chủ ở trẻ em

Nang ống mật chủ là tình trạng giãn bẩm sinh dạng cầu hay dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan. Nếu không điều trị có thể dẫn đến các biến chứng như tắc mật cấp, nhiễm trùng đường mật, viêm tuỵ cấp,... Bệnh có thể điều trị khỏi hoàn toàn với tỉ lệ biến chứng thấp. Phẫu thuật nội soi đã trở thành phẫu thuật tiêu chuẩn tại các trung tâm phẫu thuật lớn.
nang ong mạt chu o tre em

nang ong mạt chu o tre em

1. ĐẠI CƯƠNG

1.1. Định nghĩa

Nang ống mật chủ là tình trạng giãn bẩm sinh dạng cầu hay dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan.

1.2. Dịch tễ học

- Ở các nước phương Tây, tần suất bệnh từ 1/13.000 đến l/2.000.000
- Ở các nước phương Đông, tần suất lên đến 1/1.000
- Tỉ lệ nam/nữ: 2,5 - 4,8.

1.3. Phân loại

nang ong mat chu phan loai

Phân loại theo Todani
- Loại I: nang ống mật chủ (OMC) đơn thuần.
IA: dạng cầu.
IB: giãn một đoạn OMC thành nang.
IC: dạng thoi.
- Loại II: túi thừa đường mật ngoài gan.
- Loại III: sa OMC.
- Loại IV: nang OMC kết hợp với giãn đường mật trong gan.
IVA: giãn đường mật trong và ngoài gan phối hợp.
IVB: giãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang.
- Loại V: giãn đường mật trong gan thành một hoặc nhiều nang.

1.4. Bệnh sinh.

Giả thiết kênh chung mật - tụy dài (KCMT), được chấp nhận nhiều nhất. KCMT dài ® góc hợp lưu giữa OMC và ống tụy chính (OTC) không còn nhọn và chỗ nối này không chịu sự kiểm soát của cơ vòng bóng gan - tụy trào ngược tự do dịch tụy vào đường mật viêm đường mật tái phát ® đoạn cuối OMC hẹp dần ® tăng áp lực trong lòng đường mật nang.

2. LÂM SÀNG

2.1. Triệu chứng

Tam chứng: vàng da, đau bụng và khối u bụng dưới sườn phải. Có thể có 1 hoặc kết hợp các triệu chứng sau:
- Vàng da: xuất hiện thành từng đợt. Đôi khi kết hợp với sốt và rét run: dấu hiệu của nhiễm trùng đường mật.
- Đau bụng: cơn đau quặn mật ở 1/4 trên phải của bụng, thường kèm theo nôn ói do nang quá căng, hay do viêm đường mật do dịch tụy trào ngược vào nang.
- Khối dưới sườn phải: khu trú ở 1/4 bụng phải, nhẵn, ranh giới rõ và có thể thay đổi kích thước theo thời gian.

2.2. Biến chứng

Nhiễm trùng đường mật, sỏi mật, viêm túi mật, áp xe gan, viêm tụy, vỡ thủng nang, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, ác tính hóa…

3. CẬN LÂM SÀNG

3.1. Siêu âm

- Phương pháp khảo sát tốt nhất, độ nhạy 97% .
- Hình ảnh OMC dãn dạng nang, dãn đường mật trong gan (nếu có).
- Giúp xác định liên quan giữa nang và các cấu trúc xung quanh.

3.2. Chụp cắt lớp vi tính mật - tụy cộng hưởng từ, xạ hình
3.3. Chụp đường mật trong khi mổ

Cung cấp những thông tin giải phẫu chính xác nhất về đường mật cần thiết cho phẫu thuật, tránh được tổn thương OTC khi khảo sát được KCMT, hạn chế sót sỏi đường mật trong gan, thấy được nút đậm trong KCMT, hình ảnh của hẹp ống gan.

3.4. Xét nghiệm sinh hóa máu

Bilirubin TT, bilirubin TP, AST, ALT, amyase, lipase.

4. ĐIỀU TRỊ

4.1. Dẫn lưu nang ra ngoài

- Thực hiện trong những trường hợp: sơ sinh hay nhũ nhi quá yếu, vàng da nặng kéo dài, nhiễm trùng đường mật nặng, rối loạn chức năng gan và chức năng đông máu nặng, thủng hay vỡ nang.
- Phẫu thuật triệt để sẽ được tiến hành khoảng 6 - 8 tuần sau.

4.2. Cắt bỏ toàn bộ nang

- Đường mổ: ngang dưới sườn phải, phẫu thuật nội soi, phẫu thuật nội soi Robot.
- Bộc lộ rõ khoảng cửa.
- Cột cắt động mạch túi mật, bóc tách túi mật khỏi giường túi mật.
- Bóc tách nang khỏi các cấu trúc lân cận. Trong trường hợp nang quá dính hay quá to, khó bóc tách trọn nang, chủ động mở nang và bóc tách từ bên trong, tránh gây tổn thương cho các cơ quan lân cận.
- Phía dưới, phẫu tích đến đoạn hẹp cuối của OMC sát với OTC và KCMT. Cắt trọn phần cuối nang, khâu kín đầu dưới OMC.
- Phía trên, phẫu tích đường mật dần lên đến ống gan chung, cắt nang và túi mật thành một khối để tránh bỏ sót thương tổn.
- Nối ống gan chung - hỗng tràng theo Roux-en-Y: được sử dụng nhiều nhất hiện nay. Quai ruột được chọn tạo hình đường mật cách góc tá - hỗng tràng từ 20 - 30 cm và có độ dài khoảng 40 - 50cm.

nang ong mat chu 3
Nối ống gan chung - hỗng tràng theo Roux-en-Y

 

5. BIẾN CHỨNG SAU MỔ

5.1. Biến chứng sớm

- Chảy máu.
- Nhiễm trùng.
- Rò miệng nối mật ruột:
+ Thường giảm dần trong vòng 3 tuần sau mổ với dẫn lưu hiệu quả.
+ Trường hợp nặng hoặc dẫn lưu không hiệu quả, cần mổ lại.
- Rò miệng nối ruột - ruột.
- Xuất huyết tiêu hóa.
- Tắc ruột do dính.
- Viêm tụy cấp và rò tụy: có thể do tổn thương OTC khi bóc tách đoạn cuối OMC; điều trị: dẫn lưu dạ dày và nuôi ăn tĩnh mạch hoàn toàn trong vài tuần.

5.2. Biến chứng muộn

- Nhiễm trùng đường mật thường do hẹp miệng nối mật ruột.
- Sỏi mật.
- Hẹp miệng nối mật - ruột.
- Ác tính.
- Viêm tụy và sỏi tụy.
- Ung thư tụy: hiếm gặp.
- Suy gan: do xơ gan hay tăng áp TMC.

Nguồn tin: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ em 2018 - Bệnh viện Nhi trung ương

Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây