Bác sĩ bệnh viện Nhi

https://ngoainhi.com

Thoát vị hoành ở trẻ em

Thoát vị cơ hoành bẩm sinh (TVHBS) là do sự phát triển không hoàn thiện của cơ hoành, gây nên tình trạng tạng trong ổ bụng di chuyển vào lồng ngực gây chèn ép phổi và cản trở chức năng tạng thoát vị.
Thoát vị hoành bẩm sinh

Thoát vị hoành bẩm sinh

1. ÐẠI CƯƠNG

Tỉ lệ mắc bệnh 1/2500 - 3500 trẻ sinh sống, nam mắc nhiều hơn nữ. Tổn thương có thể ở phía trước, trung tâm hay sau bên, trong đó bên trái nhiều hơn phải (6:1), bệnh có thể kết hợp với nhiều thương tổn khác. TVHBS có 90% tổn thương qua lỗ sau bên (Bochdalek hernia).
TVHBS có thể chẩn đoán trước sinh qua siêu âm thai và tùy theo tổn thương có thể gây chết thai hay quanh đẻ do tạng từ ổ bụng chui lên lồng ngực làm cho chèn ép giảm sinh phổi, mạch máu phổi cũng có bất thường dày thành, tăng áp của động mạch phổi làm tỷ lệ tử vong của trẻ TVHBS có triệu chứng trong 24 giờ đầu sau sinh cao đến 44%.
Năm 1901, Aue lần đầu tiên phẫu thuật thành công cho bênh nhân 18 tuổi và 45 năm sau Gross lần đầu tiên mổ thành công cho một trẻ sơ sinh chưa đến 24 giờ tuổi.

2. NGUYÊN NHÂN

Không rõ ràng.

3. CHẨN ÐOÁN

3.1. Lâm sàng

Biểu hiện ở giai đoạn sơ sinh: các trường hợp nặng biểu hiện bằng suy hô hấp ngay sau khi sinh với các biểu hiện tím quanh môi, cánh mũi phập phồng, co rút hõm ức...Khám thấy ngực cùng bên thoát vị vồng, bụng lép, nghe rì rào phế nang cùng bên giảm, tim bị đẩy lệch sang phía đối diện, đôi khi có thể nghe thấy tiếng nhu động ruột. Có đến 20% trường hợp có biểu hiện ngoài giai đoạn sơ sinh. Bệnh nhân có thể đến khám vì viêm phế quản phổi hoặc các biểu hiện của đường tiêu hóa như nôn, ỉa máu...

3.2. Cận lâm sàng

- X - quang: hình ảnh ống tiêu hóa trên lồng ngực, cơ hoành mất liên tục, tim bị đẩy sang phía đối diện là những hình ảnh điển hình của TVHBS.
- Chụp lưu thông ruột: có hình ảnh quai ruột lên cao trên vòm hoành.
 - Siêu âm: đánh giá ổ bụng, có thể thấy hình ảnh ruột, gan, lách cao trên lồng ngực.
- Chụp cắt lớp vi tính: nhằm xác định các thương tổn phối hợp, vị trí của gan nằm trên cơ hoành.
Hình
Hình ảnh Xquang thoát vị hoành bẩm sinh

3.3. Chẩn đoán xác định

Dựa vào hình ảnh trên phim chụp X - quang phổi - bụng thẳng, chụp lưu thông ruột thẳng nghiêng.
Các
Các vị trí thoát vị hoành

3.4. Chẩn đoán phân biệt

Thương tổn bệnh dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh (CCAM/CPAM).

4. ÐIỀU TRỊ

4.1. Mục tiêu, nguyên tắc điều trị

Nhằm đưa tạng thoát vị vào ổ bụng và phục hồi giải phẫu cơ hoành, bằng phẫu thuật mở qua đường bụng hoặc đường ngực. Trước đây TVHBS được coi là một cấp cứu ngoại khoa tức thì, cần phải phẫu thuật ngay sau khi chẩn đoán. Nay đã thay đổi, “Thở máy nhẹ nhàng‘‘, chấp nhận ưu thán ở mức độ cho phép được thở máy ở trẻ bị TVHBS và đã được chấp nhận rộng rãi và phẫu thuật trì hoãn được áp dụng trong hầu hết các trung tâm. Phẫu thuật nhằm phục hồi giải phẫu, chức năng cơ hoành. Phẫu thuật chữa có thể khâu trực tiếp cơ hoành khi tổn thương nhỏ, hay khâu vào thành ngực, có thể sử dụng mảnh vá nhân tạo, đặt túi silo khi tạng ổ bụng quá nhiều...

4.2. Ðiều trị cụ thể

- Hồi sức trước mổ: Bệnh nhân có chẩn đoán trước sinh cần được theo dõi, đẻ tại các trung tâm có khả năng hồi sức phẫu thuật sơ sinh. Tại phòng đẻ cần đặt lưu ống thông dạ dày, hậu môn. Nếu khó thở, cần đặt ống nội khí quản, tránh bóp bóng qua mask vì nguy cơ áp lực đỉnh cao ở thì thở vào làm chấn thương phổi.
- Ðánh giá tình trạng bệnh nhân toàn diện:
+ Ðo SpO2 trước (tay phải) và sau ống (chân): chênh lệch trên 10%.
+ PaO2 trước (động mạch quay phải) và sau ống (động mạch rốn): > 20 mmHg.
+ Dấu hiệu suy tim phải: nhịp nhanh, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, tiểu ít, phù.
+ Siêu âm tim: đánh giá áp lực động mạch phổi và dị tật khác.
- Ðảm bảo thông khí:
+ Giữ SpO2 trước ống > 85 %, sau ống > 60 %.
+ Khí máu ổn định pH > 7,25; PO2 > 40; PCO2 < 60.
+ Giảm thiểu tổn thương, tránh giãn nở phổi quá mức (overdistension).
- Biện pháp duy trì hô hấp:
+ Thở máy với tần số cao áp lực thấp: PIP (đến 25 cmH2O); PEEP (3 - 5 cmH2O); MAP (12 - 14 cmH2O). Thể tích lưu thông thấp: VT (6 ml/kg so với 12 ml/kg).
+ Thở máy cao tần (HFOV) khi tình trạng thiếu oxy kéo dài (SaO2 < 80% hoặc PCO2 > 65 mmHg).
+ Hô hấp ngoài cơ thể ECMO (OI > 40, không đáp ứng HFOV).
+ Surfactant chỉ định cho trẻ dưới 34 tuần.
- Hồi sức tuần hoàn.
- Xử trí tăng áp lực động mạch phổi:
+ Thở máy cao tần.
+ Dùng thuốc giãn mạch phổi: iNO, Iloprost, Milrinon, Sildenafil…
+ Sử dụng PGE1 khi có ảnh hưởng huyết động.
- Sử dụng khí NO: shunt P - T nhiều, áp lực thất phải > 2/3 áp lực hệ thống.

4.3. Phẫu thuật

- Phẫu thuật mở: phẫu thuật điều trị TVHBS qua đường bụng dưới sườn hay qua ngực.
- Phẫu thuật nội soi qua đường bụng.
- Phẫu thuật nội soi lồng ngực (PTNSLN).

5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

Tỉ lệ tử vong lên đến 25%, do tình trạng thiểu sản phổi, tăng áp động mạch phổi và tình trạng nhiễm trùng, viêm phổi, bệnh phối hợp. Tình trạng chậm phát triển tinh thần các bệnh nhân TVHBS sống sót được ghi nhận. Nguy cơ tái phát cao các trường hợp có khuyết hổng cơ hoành lớn.

6. DỰ PHÒNG

Tăng cường chẩn đoán trước sinh, đảm bảo theo dõi, hồi sức đánh giá trước mổ tốt. Theo dõi sau mổ, phát hiện sớm tái phát.
 

Nguồn tin: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ em 2018 - Bệnh viện Nhi trung ương

Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây