Dị tật hậu môn trực tràng
- Thứ sáu - 24/11/2023 22:58
- In ra
- Đóng cửa sổ này
Dị tật hậu môn trực tràng
1. ĐẠI CƯƠNG
- Dị tật hậu môn trực tràng xảy ra 1/5000 - 1/4000 trẻ sinh sống.- Nam nhiều hơn nữ.
- Khoảng 60% kèm các dị tật khác: tim mạch, hệ niệu dục, đường tiêu hóa, bất thường nhiễm sắc thể, cột sống. Túi cùng trực tràng càng cao bất thường kèm theo càng nhiều.
2. PHÂN LOẠI
Theo Wingspread (1986)| Nam | Nữ |
| Loại cao: teo hậu môn trực tràng - Rò trực tràng - bàng quang - Rò trực tràng – niệu đạo tiền liệt tuyến - Teo trực tràng - Không có rò | Loại cao: teo hậu môn trực tràng - Rò trực tràng âm đạo - Teo trực tràng - Không có rò |
| Loại trung gian: teo hậu môn trực tràng - Rò trực tràng niệu đạo hành - Không có rò | Loại trung gian: teo hậu môn trực tràng - Rò trực tràng tiền đình - Rò trực tràng âm đạo thấp - Không có rò |
| Loại thấp: - Hậu môn nắp - Hẹp hậu môn | Loại thấp: - Rò hậu môn tiền đình - Hậu môn nắp - Hẹp hậu môn |
| Thể đặc biệt: còn ổ nhớp |
3. CHẨN ĐOÁN
3.1. Lâm sàng
- Nam:+ Các bệnh nhân trong nhóm này có thể có lỗ rò từ hậu môn ra tầng sinh môn hoặc không. Nếu lỗ rò lớn có kích thước gần bằng lỗ hậu môn bình thường nhưng đổ ra phía trước vị trí bình thường của hậu môn là dị tật hậu môn tầng sinh môn trước. Nếu lỗ rò bé là các trường hợp hậu môn nắp không hoàn toàn.
+ Nếu bệnh nhân không có lỗ rò ở tầng sinh môn, cần kiểm tra xem bệnh nhân có đái ra phân su không. Đái ra phân su là có rò trực tràng - bàng quang hoặc rò trực tràng - niệu đạo. Bệnh nhân có thể có dị tật teo hậu môn, rò trực tràng - hành niệu đạo (loại trung gian) hoặc teo hậu môn - trực tràng, rò trực tràng - niệu đạo sau hoặc rò trực tràng - bàng quang (loại cao). Tuy nhiên nhiều trường hợp có rò trực tràng - niệu đạo hoặc rò trực tràng - bàng quang không đái ra phân su vì các lỗ rò bé bị phân su làm bít tắc.
+ Không đái ra phân su còn có thể là dị tật hậu môn nắp hoàn toàn (loại thấp), teo hậu môn không có rò (loại trung gian) hoặc teo hậu môn - trực tràng không có rò (loại cao).
Cần cố gắng xác định loại dị tật để quyết định kỹ thuật mổ, có thể dựa vào:
+ Khám tầng sinh môn: vết tích hậu môn được hình thành rõ, lõm sâu hoặc căng phồng lên khi khóc thường là loại thấp. Ngược lại vết tích hậu môn phẳng không thay đổi khi khóc thường là loại cao.
- Nữ: Đa số dị tật hậu môn trực tràng ở con gái đều có lỗ rò, vì vậy cần phải khám kỹ tầng sinh môn.
+ Nếu vùng tầng sinh môn chỉ có một lỗ duy nhất, qua đó thấy cả nước tiểu và phân su cùng thoát ra, không có lỗ âm đạo, là trường hợp dị tật còn ổ nhớp.
+ Nếu bệnh nhân có lỗ âm đạo và niệu đạo riêng, phân su rò ra từ âm đạo, phía trong màng trinh là các trường hợp teo hậu môn, rò trực tràng - âm đạo thấp hoặc teo hậu môn, rò trực tràng - âm đạo cao.
+ Lỗ rò nằm ở vị trí gặp nhau của hai môi sinh dục bé, ngoài màng trinh, là các trường hợp teo hậu môn, rò trực tràng tiền đình.
+ Lỗ rò ở vị trí gặp nhau của hai môi sinh dục lớn là rò hậu môn - âm hộ, nếu lỗ rò có kích thước lớn tương đương kích thước lỗ hậu môn là hậu môn - âm hộ. Trong các trường hợp rò trực tràng - tiền đình, rò hậu môn - âm hộ, chụp bóng trực tràng có bơm thuốc cản quang qua sonde đặt vào lỗ rò sẽ cho phép xác định chính xác được thương tổn.
+ Lỗ rò ở tầng sinh môn dưới vị trí âm hộ là hậu môn nắp không hoàn toàn (lỗ rò bé) hoặc hậu môn - tầng sinh môn trước (lỗ rò lớn). Cũng như đối với trẻ trai, cần phải kết hợp chụp X - quang cho các bé gái nghi dị tật hậu môn trực tràng không có lỗ rò.
3.2.Cận lâm sàng:
- Chụp X - quang tư thế đầu dốc ngược hoặc tư thế đầu thấp mông cao 24 giờ sau sinh.
Nếu bệnh nhân có khoảng cách từ vết tích hậu môn đến bóng hơi ở túi cùng trực tràng dài hơn 2cm là có dị tật loại cao, nếu khoảng cách ngắn hơn 2cm là loại thấp. Phân loại dị tật loại cao và loại thấp dựa vào tương quan của bóng cùng trực tràng với đường mu - cụt (đường PC). Đường mu cụt là đường nối mặt sau xương mu với phần thấp nhất của xương cùng. Hai điểm này nối với điểm thấp nhất của xương chậu (điểm I) tạo thành một tam giác. Nếu bóng trực tràng kết thúc trên đường mu - cụt là dị tật loại cao, nếu bóng trực tràng nằm trong tam giác PCI là loại trung gian, nếu bóng trực tràng nằm dưới điểm I là loại thấp.
4.ĐIỀU TRỊ
4.1.Trong 24 giờ đầu
- Nhịn ăn, đặt thông dạ dày.- Dịch truyền nuôi ăn tĩnh mạch.
- Kháng sinh.
- Tầm soát các dị tật phối hợp.
4.2.Phẫu thuật
- Tạo hình hậu môn 1 thì: hậu môn nắp, hẹp hậu môn, hậu môn âm hộ, hậu môn tiền đình.- Phẫu thuật 3 thì: dị tật hậu môn trực tràng loại trung gian và cao:
+ Thì 1: làm hậu môn nhân tạo ở đại tràng ngang góc lách theo kiểu quai.
+ Thì 2: tạo hình hậu môn đường sau trực tràng cải tiến giữ nguyên cơ thắt, có thể kết hợp phẫu thuật nội soi hoặc phẫu thuật nội soi đối với loại cao.
+ Thì 3: đóng hậu môn nhân tạo sau 4 - 8 tuần khi hậu môn đã được nong đến kích thước đúng theo tuổi bệnh nhi
- Nong hậu môn sau 14 ngày sau khi tạo hình hậu môn theo qui trình:
+ Mỗi ngày nong 1 lần trong 1 tháng.
+ Hai ngày nong 1 lần trong 1 tháng.
+ Ba ngày nong 1 lần trong 1 tháng.
+ Một tuần nong 2 lần trong 1 tháng.
+ Một tuần nong 1 lần trong 1 tháng.
+ Một tháng nong 1 lần trong 3 tháng.
- Kích thước que nong hậu môn (Hegar) theo tuổi:
| Tuổi | Kích thước que nong (mm) |
| 0 - 4 tháng | Số 12 |
| 4 - 8 tháng | Số 13 |
| 8 - 12 tháng | Số 14 |
| 1 - 3 tuổi | Số 15 |
| 3 - 12 tuổi | Số 16 |
| > 12 tuổi | Số 17 |
5.BIẾN CHỨNG SAU PHẪU THUẬT
- Đại tiện không tự chủ.- Táo bón.
- Són phân.
- Sa niêm mạc hậu môn.
- Hẹp lỗ hậu môn.