Phình đại tràng bẩm sinh (bệnh Megacolon)
- Chủ nhật - 17/12/2023 09:45
- In ra
- Đóng cửa sổ này
Bệnh phình đại tràng bẩm sinh là một dị tật đặc trưng bởi tắc ruột hoàn toàn hoặc không hoàn toàn do không có các tế bào hạch thần kinh ở đoạn cuối ống tiêu hóa và lan rộng lên phía trên ở các mức độ khác nhau.
Phinh dai trang bam sinh
1. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh phình đại tràng bẩm sinh là một dị tật đặc trưng bởi tắc ruột hoàn toàn hoặc không hoàn toàn do không có các tế bào hạch thần kinh ở đoạn cuối ống tiêu hóa và lan rộng lên phía trên ở các mức độ khác nhau. Đoạn vô hạch thường ở trực tràng và đại tràng xích ma nhưng có thể lên hết toàn bộ đại tràng, một phần ruột non và thậm chí hết toàn đường tiêu hóa. Tỉ lệ mắc bệnh là 1/5000 trẻ sinh sống, với tỉ lệ nam/nữ là 4/1.Xem thêm thông tin về bệnh lý Phình đại tràng bẩm sinh - Megacolon tại đây
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
- Tắc ruột hoàn toàn ở trẻ sơ sinh: không ỉa phân su sau 24 giờ sau sinh, nôn, chướng bụng. Thăm trực tràng phân su được tống ra ào ạt, các triệu chứng của tắc ruột hết.- Trẻ chậm ỉa phân su, tiếp theo các đợt tắc ruột tự hết hoặc hết sau khi thụt tháo. Trẻ ốm yếu với các đợt tắc ruột tái diễn.
- Trẻ bị táo bón trong vài tuần hoặc vài tháng đầu sau khi sinh sau đó táo bón nặng lên và dẫn đến tắc ruột.
- Táo bón nhẹ từ đầu xen kẽ các các đợt viêm ruột gây ỉa chảy, phân thối khẳm, bụng chướng, sốt, mệt lả.
2.2. Cận lâm sàng
- Chụp X - quang bụng không chuẩn bị tư thế đứng thẳng và nghiêng có hình ảnh tắc ruột thấp, các quai ruột giãn, mực nước hơi, vắng hơi vùng chậu và bóng trực tràng.- Chụp X - quang đại tràng có cản quang thẳng, nghiêng thấy rõ gồm 3 đoạn: đoạn vô hạch hẹp, đoạn chuyển tiếp hình phễu và đoạn giãn.
- Sinh thiết trực tràng (Swenson): là tiêu chuẩn vàng đề chẩn đoán bệnh Hirschspung. Lấy một mảnh thành trực tràng, trên đường lược 1,5cm: không thấy có tế bào hạch thần kinh và có quá nhiều các sợi thần kinh không có Myelin bao bọc.
- Đo áp lực hậu môn trực tràng.
2.3. Chẩn đoán phân biệt
- Tắc ruột sơ sinh: nhiễm trùng huyết, suy giáp, sang chấn sản khoa…- Teo ruột non.
- Tắc ruột phân su.
- Loạn sản thần kinh ruột.
2.4. Biến chứng
- Viêm ruột: tiêu chảy cấp, chướng bụng, sốt, tiến triển có thể gây loét, thủng ruột, xảy ra ở tất cả các đoạn ruột.- Thủng ruột: thường ở vùng chuyển tiếp, manh tràng hay ruột thừa, do viêm ruột, đặt thông trực tràng, chụp cản quang. Biểu hiện của tình trạng viêm phúc mạc.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Giải quyết nguyên nhân gây bệnh: Cắt bỏ đoạn đại tràng vô hạch, đoạn hình phễu, đoạn giãn, nối đại tràng lành với ống hậu môn.- Nâng cao thể trạng.
- Điều trị viêm ruột.
3.2.Điều trị tạm thời
- Thụt tháo hàng ngày.- Làm hậu môn nhân tạo: khi thụt tháo thất bại, có biến chứng viêm ruột, thủng ruột hoặc vô hạch đường tiêu hóa cao.
3.3. Điều trị triệt để
- Chuẩn bị trước mổ:+ Thụt tháo làm sạch đại tràng.
+ Kháng sinh dự phòng: Cephalosporin thế hệ 3.
- Các kỹ thuật mổ:
+ Kỹ thuật Soave cải tiến: phẫu tích trực tràng xuống thấp, phẫu tích niêm mạc ống hậu môn trên đường lược 1cm, phẫu tích lên trên khi gặp phần bóc tách ở phía trên, hạ đại tràng qua ống thanh cơ xuống tầng sinh môn qua lỗ hậu môn, khâu ống hậu môn với thanh cơ đại tràng lành ở phía trên đường rạch niêm mạc của ống hậu môn 1cm, cắt bỏ phần đại tràng thừa dưới đường khâu này khoảng 1cm, khâu niêm mạc của ống hậu môn với toàn bộ thành đại tràng.
+ Kỹ thuật Duhamel (áp dụng trong trường hợp vô hạch toàn bộ đại tràng): cắt bỏ toàn bộ đại tràng vô hạch, để lại đoạn trực tràng dài 6cm, khâu vùi mỏm trực tràng, tạo đường hầm sau trực tràng tới sát đường lược, mở nửa sau ống hậu môn trên đường lược 0,5cm, hạ hồi tràng xuống nối với nửa sau ống hậu môn và ½ thành sau trực tràng. Tạo miệng nối trực tràng - hồi tràng bằng máy khâu tự động (GIA). - Các đường mổ:
+ Đường bụng (Pfanenstiel, cạnh giữa trái.....): những trường hợp vô hạch cao, đến muộn, đại tràng giãn to.
+ Đường qua hậu môn (Transanal).
+ Phẫu thuật nội soi.
+ Phẫu thuật nội soi Robot. - Chăm sóc sau mổ: + Nhịn 24 - 48 giờ.
+ Kháng sinh: Cephalosporin + Aminoglycosid + Metrondazole.
+ Nong miệng nối sau phẫu thuật 2 tuần.
4. BIẾN CHỨNG SAU PHẪU THUẬT
4.1. Biến chứng sớm
- Xì miệng nối: do căng, thiếu máu, hở miệng nối, khâu hẹp khẩu kính đại tràng không thích hợp. Xử trí: mổ làm lại miệng nối.- Nhiễm trùng vết mổ. Xử trí: dùng kháng sinh, làm sạch vết mổ, khâu da thì 2.
- Rối loạn đại tiện: điều trị Biofeedback.
4.2. Biến chứng muộn
- Táo bón. Xử trí: cho thuốc nhuận tràng, thụt tháo, phẫu thuật lại.- Viêm ruột. Xử trí: kháng sinh, thụt rửa hậu môn.
- Són phân: Biofeedback.
- Hẹp miệng nối. Nong hậu môn, làm lại miệng nối.
- Rò trực tràng - âm đạo, trực tràng-niệu đạo, rò tầng sinh môn. Phẫu thuật lại cắt khâu đường rò, hạ lại đại tràng.
- Còn sót đoạn vô hạch. Mổ hạ lại đại tràng